RESUMO
Abstract The rheumatic diseases, which include systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Behçet's disease, scleroderma, and ankylosing spondylitis, are characterized by involvement of connective tissue, with multiple manifestations. In those diseases, there can be involvement of the peripheral or central nervous system, and that involvement can be primary, presenting as a major feature of the clinical presentation, or secondary, as an effect of the drugs used in order to control a given disease or its complications. Knowledge of the wide variety of imaging findings is crucial to the diagnosis of a rheumatic disease, especially in the early stages, enabling effective treatment and minimizing disability. This pictorial essay, presenting cases from the records of two tertiary teaching hospitals, encompasses cases of patients diagnosed with rheumatic disease and illustrates the neuroradiological findings on magnetic resonance imaging and computed tomography, in order to emphasize the importance of these methods for properly diagnosing rheumatic diseases.
Resumo As doenças reumatológicas, que incluem lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, doença de Behçet, esclerodermia e espondilite anquilosante, são caracterizadas por envolvimento do tecido conjuntivo, com múltiplas manifestações. Nessas doenças, o envolvimento do sistema nervoso central ou periférico pode ser primário, apresentando-se como uma das principais características clínicas, ou secundárias, como efeito das drogas usadas para seu controle. O diagnóstico, especialmente nas fases iniciais, depende do conhecimento de grande variedade de achados em métodos de imagem, permitindo um tratamento eficaz, causando menores deficiências. Este ensaio, com casos de um arquivo didático de dois hospitais terciários, engloba pacientes com diagnóstico de doenças reumatológicas e ilustra os achados neurorradiológicos de ressonância magnética e tomografia computadorizada, a fim de enfatizar a importância desses métodos para o diagnóstico adequado.
RESUMO
OBJECTIVES: Rheumatoid arthritis is a polygenically controlled systemic autoimmune disease. Rheumatoid vasculitis is an important extra-articular phenotype of rheumatoid arthritis that can result in deep cutaneous ulcers. The objective of this study was to establish a correlation between the frequency of major histocompatibility complex class I/II alleles and killer immunoglobulin-like receptor genotypes in patients with cutaneous rheumatoid vasculitis. METHODS: Using the Scott & Bacon 1984 criteria to diagnose rheumatoid vasculitis and after excluding any other causes such as diabetes, atherosclerosis, adverse drug reactions, infection, and smoking, patients who met the criteria were selected. All of the selected rheumatoid vasculitis patients presented deep cutaneous ulcers. Identification of the major histocompatibility complex class I/II and killer immunoglobulin-like receptor genotypes was performed by polymerase chain reaction assays of samples collected from the 23 rheumatoid vasculitis patients as well as from 80 controls (40 non-rheumatoid vasculitis RA control patients and 40 healthy volunteers). RESULTS: An association between the presence of the HLA-DRB1*1402 and HLA-DRB1*0101 alleles and cutaneous lesions in rheumatoid vasculitis patients and a correlation between the inhibitor KIR2DL3 and the HLA-C*0802 ligand in rheumatoid vasculitis patients were found. CONCLUSION: An association was found between the presence of the HLA-DRB1*1402 and HLA-DRB1*0101 alleles and the development of cutaneous lesions in rheumatoid vasculitis patients. Additionally, the HLA-C*0802 ligand protects these individuals from developing cutaneous lesions. .
Assuntos
Adolescente , Adulto , Idoso , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Antígenos HLA-C/genética , Complexo Principal de Histocompatibilidade/imunologia , Receptores KIR/genética , /genética , Vasculite Reumatoide/imunologia , Dermatopatias Vasculares/imunologia , Alelos , Artrite Reumatoide/genética , Artrite Reumatoide/imunologia , Brasil , Citometria de Fluxo , Genótipo , Cadeias HLA-DRB1/genética , Reação em Cadeia da Polimerase , Vasculite Reumatoide/genética , Dermatopatias Vasculares/genéticaRESUMO
Introdução: As manifestações otorrinolaringológicas de doenças reumáticas representam um grande desafio não só ao médico generalista, mas também ao otorrinolaringologista e ao reumatologista. Frequentemente representam manifestações iniciais de uma desordem autoimune que exige um tratamento imunossupressor imediato e agressivo. Sintomas auditivos, nasais, laríngeos e oculares podem ser a primeira manifestação de doenças reumáticas, e sua correta avaliação auxilia o médico a identificar sinais de atividade da doença. O objetivo deste trabalho foi identificar as manifestações otorrinolaringológicas em pacientes com doenças reumáticas em um hospital de alta complexidade, no que se refere a facilitar diagnóstico e tratamento precoces. Métodos: Foram realizadas avaliações clínicas e otorrinolaringológicas completas em pacientes selecionados no ambulatório de reumatologia, no segundo semestre do ano de 2010, de forma padronizada e com utilização de um formulário de preenchimento normatizado. Resultados: No grupo estudado, pacientes com LES apresentaram predominantemente manifestações laríngeas, enquanto pacientes com síndrome de Sjögren apresentaram predomínio das manifestações otológicas (100% dos casos). As alterações de exames audiométricos são encontradas em 53% dos casos portadores de GW, 80% de PR, 33% de LES e 50% de SCS. Quanto às alterações nasais, estas foram encontradas de forma prevalente em todas as patologias, principalmente a síndrome de Churg-Strauss. Discussão e conclusão: Este estudo demonstrou que a maioria dos pacientes em seguimento em nosso serviço apresenta os sinais e sintomas otorrinolaringológicos comumente relacionados em ...
Introduction: Otorhinolaryngological manifestations of rheumatologic diseases represent a great challenge not only to the generalistphysician but also to the ENT doctor andrheumatologist. They often represent early manifestations of an autoimmune disorder which requires prompt and aggressive immunosuppressive treatment. Auditory, nasal, laryngeal and eye symptoms can be the first manifestation of rheumatic diseases and their proper assessment helps the doctor to identify signs of disease activity. The objective of this study is to identify the ENT manifestations in patients with rheumatic diseases in a high complexity hospital, regarding facilitating an early diagnosis and treatment. Methods: We performed clinical and complete otorhinolaryngological evaluations in patients selected from the outpatient rheumatology in a standardized manner by the use of a standardized form filling during the secondhalf of 2010. Results: In the study group, systemic lupus erythematosus (SLE) patients had predominantly laryngeal manifestations, while patients with Sjögren's syndrome showed a higher prevalence of otologic manifestations. Changes in audiometric tests were found in 53% of Wegener's granulomatosis (WG) patients, 80% of relapsing polychondritis (RP), 33% of systemic lupus erythematosus (SLE) and 50% of Churg-Strauss syndrome (SCS). Regarding nasal alterations, these were found so prevalent in all conditions, especially Churg-Strauss syndrome. Discussion and conclusion: This study demonstrated that most patients treated in our hospital has the ENT signs and symptoms commonly associated in previous studies on rheumatic diseases, but further studies with a larger number of patients must be made to establish such relations. .
Assuntos
Adulto , Idoso , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Otorrinolaringopatias/etiologia , Doenças Reumáticas/complicaçõesRESUMO
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Trata-se de um relato de caso de doença reumática rara, com manifestações graves com ênfase na área de Otorrinolaringologia. O objetivo deste estudo foi alertar os clínicos e otorrinolaringologistas sobre a sua evolução,seguimento e complicações. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 35 anos, desenvolveu policondrite recidivante na adolescência, com manifestações laríngeas que culminaram em traqueostomia definitiva. CONCLUSÃO: Há a necessidade de estar atento para complicaçõesfatais e apresentações não convencionais desta doença.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: This is one case report of a rare rheumatic disease with severe manifestations with emphasis in Otorhinolaryngology. Aims to alert clinicians and otolaryngologists about the evolution of the disease, follow up and complications. CASE REPORT: Female patient, 35 years, developed relapsing polychondritis in adolescents with laryngeal manifestations that led to permanent tracheotomy. CONCLUSION: There needs to be aware of fatal complications and unconventional presentations of this disease.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Policondrite Recidivante/diagnóstico , Traqueostomia/métodosRESUMO
Objetivo: Analisar os resultados da densitometria óssea em pacientes com esclerose sistêmica (ES), avaliando a importância da forma clínica, raça e uso prévio de corticosteróides, ciclofosfamida e penicilamina na determinação da densidade mineral óssea (DMO), em pacientes na fase fértil e menopausadas. Métodos: Estudo prospectivo avaliando 74 pacientes do sexo feminino maiores de 18 anos, com diagnóstico de ES, que realizaram densitometria óssea pela técnica de dupla absorção de fótons de raios X. Os valores de T-score (coluna lombar, colo femoral, triângulo de Ward e trocanter) foram comparados com idade (fase fértil e pós-menopausa), tempo de doença (precoce e tardia), raça, forma clínica e uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida e/ou penicilamina; nas pacientes menopausadas, os valores densitométricos também foram comparados com idade de menopausa (antes de 45 anos e após 45 anos) e tempo de menopausa (<5 anos, 5 a 10 anos e > 10 anos). Resultados: Dentre as 74 pacientes estudadas, 50 apresentavam a forma clínica limitada (ESI) (média de idade: 50 anos) e 24, a forma clínica difusa (ESd) (média de idade: 40 anos), sendo 64 caucasóides e 10 não caucasóides. Trinta e quatro mulheres estavam na idade fértil, enquanto 40 eram menopausadas; dentre as pacientes menopausadas, 33 apresentavam ESI e sete ESd. Com relação aos valores de massa óssea, foi observada menor DMO associada à menopausa, nos quatro sítios testados, predominando nas pacientes com mais de 10 anos de menopausa na coluna lombar, colo de fêmur e triângulo de Ward. Trinta e quatro pacientes apresentaram valores densitométricos normais, 26 osteopenia e 14 osteoporose densitométrica. Quanto ao T-score de coluna lombar (L2-L4), houve associação estatística entre osteoporose densitométrica e menopausa (p0,0001), predominando em pacientes com mais de 10 anos de menopausa (p=0,029). também houve associação estatística entre osteoporose densitométrica e menopausa em relação ao T-score de colo femoral) (p=0,001) e triângulo de Ward (p=0,001), independente do tempo de menopausa. Não foram encontradas correlações estatísticas entre valores densitométricos e forma clínica, raça e uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida e/ou penicilamina. Conclusão: Na casuística estudada, a ocorrência de baixa DMO e osteoporose densitométrica em pacientes com ES esteve associada à menopausa, independente da forma clínica da doneça, da raça ou do uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida ou ...
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Densidade Óssea/fisiologia , Escleroderma Sistêmico/fisiopatologia , Corticosteroides , Ciclofosfamida , PenicilaminaRESUMO
Objetivo: Analisar a importância das alterações hematológicas na esclerose sistêmica (ES) e seu valor prognóstico na evolução da doença. Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo (1991-1998) avaliando 132 pacientes com diagnóstico de ES segundo os critérios do Colégio Americano de Reumatologia. Foram observados os valores de hemograma completo, velocidade de hemossedimentação (VHS) e eletroforese de proteínas séricas (EFP) na avaliação inicial dos pacientes. Estes valores foram comparados com as formas clínicas difusa (ESd) e limitada (ESI), com as manifestações clínicas específicas e com a evolução para óbito após cinco anos de seguimento. Resultados: Anemia foi observada em 24 por cento dos pacientes; apresentou associação estatística com o desenvolvimento de crise renal esclerodérmica (p=0,030) e tendência estatística à associação com raça não caucasóide (p=0,081). Leucopenia e plaquetopenia não foram observadas em nenhum paciente na avaliação laboratorial inicial. No seguimento prolongado dos pacientes, leucopenia foi evidenciada em 10 casos (7,6 por cento), associada ao uso de ciclofosfamida endovenosa, enquanto plaquetopenia foi evidenciada em uma paciente. O VHS estava aumentado em 77 por cento dos pacientes; o VHS > 20 mm no início do seguimento esteve associado à forma clínica difusa (p=0,006), escore cutâneo total > 20 (p=0,031), envolvimento esofágico (p=0,0016) e hipertensão pulmonar (p=0,017). Com relação à eletroforese de proteínas, houve associação estatística entre valores séricos de albumina abaixo dos limites da normalidade e forma clínica difusa (p=0,026). Houve 30 óbitos (22,7 por cento) durante o período de estudo; houve associação estatística entre óbito e VHS > 20 (p=0,013) e tendência estatística com relação à anemia (p=0,071). Conclusão: A ocorrência de anemia e VHS elevado no início do acompanhamento clínico de pacientes com ES parece estar associada a pior prognóstico de evolução da doença